黄河新闻网大同讯（记者魏悦）重症肌无力（MG）是一种神经肌肉接头功能障碍所致的自身免疫性疾病。是神经免疫性疾病中的罕见病，是一种慢性，自身免疫性神经肌肉疾病，其特点为肌肉无力的反复发生和易疲劳感，可不同程度地影响患者眼球运动、吞咽、语言、肢体活动及呼吸功能，在2018年，全身型重症肌无力已被纳入国家五部委联合发布的《第一批罕见病目录》。大同市五医院近期收治了这样一位患者。
71岁女性患者，于入院前3年出现波动性双眼睑下垂，无视物成双，伴有浑身乏力，未予以重视，后逐渐出现走平路喘憋，声音沙哑，吞咽费力，咀嚼无力，平素流质饮食，严重时曾出现垂头，呼吸乏力，间断服用溴吡斯的明片，1片，每日3次，症状缓解不明显，去年行胆囊切除术时发现胸腺瘤，并行胸腺瘤切除术，术后自觉上述症状完全缓解，未再服药。入院前5个月再次出现波动性双眼睑下垂，浑身乏力、声音沙哑、吞咽困难、呼吸费力等症状，就诊于我省某院，完善肌无力抗体谱示：AChR抗体 阳性1:1000，Titin抗体 阳性＞1:1000，RyR抗体 阳性＞1:1000。建议呼吸机辅助，患者拒绝，后加量溴吡斯的明片至2片，每4小时1次，一次服药后可症状减轻维持3小时，入院前5小时进食香蕉后出现呼吸困难，为求进一步诊治遂来大同市五医院。ADL评分：20分。
入院时，患者呼吸困难、吞咽困难，伴随四肢无力，需依赖呼吸机辅助通气。在省级专家的指导下，大同市五医院医疗团队迅速启动了紧急救治方案。患者首先接受了气管插管和机械通气，以确保呼吸功能的稳定。充分与患者沟通，采用创新药FcRn拮抗剂艾加莫德治疗，其在起效时间、疗效、安全性等方面特点突出。与传统免疫治疗相比见效快，安全性更大，且符合医保报销。同时加强气道管理及护理，定时翻身、拍背、吸痰及雾化，严控肺部感染。随着病情的逐步好转，患者的呼吸功能得到了改善，逐步减少了对呼吸机的依赖，咳痰反射亦恢复，10天后拔除气管插管及呼吸机辅助，14天后出院，出院时ADL评分：2分，达最小临床表现，日常生活能力显著改善。该病例充分体现了大同市五医院神经重症科在急性重症型重症肌无力治疗中的专业能力和团队协作精神。
大同市第五人民医院神经医学中心神经内科在山西省人民医院神经内科多名专家的长期帮扶下，服务能力逐步提升，尤其是神经疑难罕见病的诊治能力明显提高。切实维护老百姓的生命健康。
